La extrofia vesical es un raro defecto de nacimiento en el que la vejiga se desarrolla fuera del feto. La vejiga expuesta no puede almacenar orina o funcionar normalmente, lo que provoca pérdidas de orina (incontinencia). Los problemas causados por la extrofia vesical varían en gravedad.
Diagnóstico
La extrofia vesical se encuentra accidentalmente durante una ecografía de rutina del embarazo. Se puede diagnosticar más definitivamente antes del nacimiento con una ecografía o una resonancia magnética. Los signos que el médico buscará en las imágenes incluyen:
La vejiga que no se llena o no se vacía correctamente
El cordón umbilical que se coloca en la parte baja del abdomen
Huesos púbicos (parte de los huesos de la cadera que forman la pelvis) que están separados
Genitales más pequeños que los normales
A veces la afección no puede verse hasta después de que el bebé nazca. En un recién nacido, los médicos buscan:
El tamaño de la porción de la vejiga que está abierta y expuesta al aire
La posición de los testículos
El intestino que sobresale a través de la pared abdominal (hernia inguinal)
Anatomía de la zona que rodea el ombligo
Posición de la abertura al final del recto (ano)
Cuánto se separan los huesos púbicos, y con qué facilidad se mueve la pelvis
Síntomas
La extrofia vesical es la mas común de un grupo mayor de defectos congénitos llamado complejo de extrofia-epispadias vesical. Si tu hijo tiene un complejo de extrofia-epispadia vesical, tendrá uno de los siguientes:
- Epispadias: Esta es la forma menos grave del complejo de extrofia-epispadia vesical, en la que el tubo para expulsar la orina (uretra) no se desarrolla completamente.
- Extrofia Vesical: Este defecto provoca que la vejiga se forme en el exterior del cuerpo. La vejiga tambien esta al reves. Normalmente, la extrofia vesical afecta los órganos del tracto urinario, además de los sistemas digestivos y reproductor. Pueden ocurrir defectos en la pared abdominal, la vejiga, los genitales, los huesos pélvicos, la sección final del intestino grueso (recto) y la apertura al final del recto (ano).
Los niños con extrofia vesical tambien tienen reflujo vesicouretral. Esta afección provoca que la orina circule en la dirección opuesta, desde la vejiga hacia atrás en dirección de conductos que conectan los riñones (uréteres).
Los niños con extrofia vesical tambien tienen epispadia.
- Extrofia Cloacal: La extrofia cloacal es la forma mas grave del complejo de extrofia-epispadias vesical. En esta afección, el recto, la vejiga y los genitales no se separan completamente a medida que el feto se desarrolla. Estos órganos pueden no estar correctamente formados, y los huesos pélvicos tambien se ven afectados.
Los riñones, la columna vertebral y la medula espinal tambien pueden verse afectados. La mayoría de los niños con extrofia cloacal tienen anormalidades en la columna vertebral, incluida la espina bífida. Los niños que nacen con órganos abdominales sobresalientes probablemente tambien tengan extrofia cloacal o vesical.
Causas:
Los medicos no estan seguros de que causa la extrofia vesical. Los investigadores creen que probablemente influya una combinacion de factores geneticos y ambientales.
Lo que se sabe es que a medida que el feto crece, una estructura llamada cloaca (donde se juntan las aberturas reproductivas, urinarias y digestivas) no se desarrollan adecuadamente en los bebes que desarrollan extrofia vesical. Los defectos en la cloaca pueden variar mucho según la edad del feto cuando se produce el error en el desarrollo.
Factores de riesgo:
Los factores que aumentan el riesgo de extrofia vesical incluyen:
- Antecedentes Familiares: Los primogénitos, los hijos de un padre con extrofia vesical o los hermanos de un niño con extrofia vesical tienen una mayor posibilidad de nacer con esta afección.
- Raza: La extrofia vesical es mas común en blancos que en otras razas.
- Sexo: Mas niños que niñas nacen con extrofia vesical.
- Uso de reproducción asistida: Los niños nacidos mediante tecnología de reproducción asistida, como la fecundación in vitro, tienen un mayor riesgo de sufrir extrofia vesical.
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